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Pubertas praecox-Diagnostik

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Dr. med. Olav Hagemann

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Definition:

Vorzeitiges Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale:

	Mädchen vor dem 8. Lebensjahr
	Knaben vor dem 9. Lebensjahr.

Formen:

komplette, echte Pubertas praecox:

Gonadotropine erhöht

Ursache:

	Hirntumoren
	Hirnfehlbildungen
	Phakomatosen
	idiopathisch
	familiär
	Hypothyreose
	exogene Hormonzufuhr

Pseudopubertas praecox:

	AGS
	androgen- oder östrogenaktive Nebennieren- oder Gonadentumoren
	McCune-Albright-Syndrom
	Inkomplette Pubertas praecox

Symptome:

Bei kompletter und Pseudopubertas praecox:

	vorzeitige Brustentwicklung
	vorzeitige Pubes- und Axillarbehaarung
	vorzeitige Menses
	vorzeitiges Penis- und Hodenwachstum
	vorzeitiger Wachstumsschub
	vorzeitige Akne

inkomplette Pubertas praecox:

nur entweder:

	vorzeitige Menses
	vorzeitige Pubes- und Axillarbehaarung
	vorzeitige Thelarche (Brustvergrößerung, mono- oder bilateral mit später normaler Pubertät)

Symptome der Grundkrankheit

Diagnostik:

bei kompletter und Pseudopubertas praecox:

Familienanamnese

Knochenalter (Rö der linken Hand)

Schädelröntgen und CT/MRT (zentraler Tumor?)

Sonographie und evtl. CT des Abdomens zum Ausschluß eines hormonproduzierenden peripheren Tumors

Hormonstatus:

LH bei Frauen/LH bei Männern

FSH

Östradiol

Testosteron, freies / Testosteron und SHBG

HCG

17-Hydroxy-Progesteron

Cortisol im Serum

LH-RH-Test:

	bei echter Pubertas praecox stimulierbar
	bei Pseudopubertas praecox nicht stimulierbar

bei vorzeitiger Thelarche:

Knochenalter

Sonographie der Ovarien und des Uterus

Hormonstatus:

Östradiol

bei vorzeitiger Pubes- und Axillarbehaarung:

Hormonstatus:

	Testosteron, freies / Testosteron und SHBG
	Dehydroepiandrosteron-Sulfat
	Androstendion
	17-Hydroxy-Progesteron
	siehe auch Hirsutismus

Differentialdiagnosen der Gynäkomastie:

	Klinefelter-Syndrom (siehe Chromosomen-Analyse)
	feminisierende Tumoren
	Hepatopathie (siehe Hepatitis, Differentialdiagnostik)
	physiologisch
	Medikamente (Hormone, Digitalis, Isoniazid u. a.)

Siehe auch:

	bei Verdacht auf ein adrenogenitales Syndrom → AGS
	bei Verdacht auf einen Morbus Cushing → Cushing-Diagnostik
	bei Verdacht auf Chromosomenaberrationen → Chromosomen-Analyse
	Hirsutismus

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