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Synonym:
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intestinale Lipodystrophie |
Diagnostik:
| serologischer Nachweis bislang nicht möglich! |
| Dünndarmbiopsie:
 | PCR zum Nachweis der bakteriellen DNA der Tropheryma
whippelii |
| Beweisend ist der Nachweis von Makrophagen mit großen
zytoplasmatischen Granula, die sich mit der PAS-Färbung rot anfärben lassen |
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Erreger:
| Bakterium (Tropheryma whippelii) |
| 1992 mittels PCR-Technik identifiziert |
Pathogenese:
| Am häufigsten ist das Bakterium im Dünndarm, bei
zerebralem Befall im Liquor nachweisbar; es kann aber auch in Lymphknoten oder
Ergüssen gefunden werden. |
Epidemiologie:
| fast nur bei Männern im mittleren Lebensalter |
| seltenes Krankheitsbild: ca. 1.000 Fälle bekannt |
Klinik:
| reduzierter Allgemeinzustand |
| subfebrile Temperaturen |
| Gewichtsverlust |
| verstärkte Hautpigmentation |
| Malabsorptions-Diagnostik |
| Lymphadenopathie |
| Arthralgien |
| seltener:
| Aszites |
| zerebraler Befall mit neurologischen Symptomen |
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Therapie:
| Früher verlief die Krankheit tödlich. |
| Antibiotika-Therapie über 1-2 Jahre:
| i.v.-Induktionstherapie für 2-3 Wochen mit:
 | Cephalosporinen der 3.Generation (Ceftriaxon) |
| Penicillin |
| Streptomycin |
| Chloramphenicol |
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| gefolgt von einer Therapie mit Cotrimoxazol (z. B.
Bactrim forte, Eusaprim forte 2 x1 Tbl./Tag) |
| unter Therapie bei fast allen Patienten Vollremissionen |
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| auch wenn nach einigen Wochen die Symptome verschwinden,
muß die Antibiotika-Therapie fortgeführt werden →
Rezidivgefahr! |
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